| Praeanalytik |
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| Blutentnahme: |
Plasma/Serum |
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Blutentnahme
morgens bei nüchternem Patienten bevorzugt. |
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Blutentnahmen
in aufrechter Körperhaltung ergeben ca 10% höhere Werte als bei
liegenden Patienten. |
| Probe: |
Aufbewahrung
von Serum im Kühlschrank bis maximal 5 Tage,
andernfalls einfrieren. Wiederholtes Einfrieren und Auftauen ist
zu vermeiden. |
| Administration |
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| Synonyma: |
Hpt,
Hp |
| Kosten: |
20
Taxpunkte /
Tarifposition: 8283.00 |
| Links: |
LDH, |
| Indikationen |
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Diagnostik
und Verlauf hämolytischer Erkrankungen
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| Analytik |
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| Methode: |
Nephelometrie oder Turbidimetrie
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| Referenzbereich |
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0,2
- 1.8 g/L |
:
Frauen |
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0.2
- 2.2 g/L |
:
Männer |
Achtung: die Referenzbereiche sind methodenabhängig! Kinder haben
normalerweise sehr tiefe Haptoglobinwerte. |
| Umrechnung: |
- |
| Diagnostik |
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| Erhöhte
Werte: |
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Entzündliche
Prozesse, besonders des Binde- und Stützgewebes |
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Glomerulonephritis |
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| Erniedrigte
Werte: |
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Genetisch
bedingter Haptoglobinmangel |
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Hämolysen:
hämolytische Anämien, intravasale Hämolyse, ineffektive
Erythropoese |
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Dekompensierte
Leberzirrhose, Hepatitis |
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Schwere
Herzinsuffizienz, Mitralklappenfehler |
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Hypersplenismus,
Hepatosplenomegalie |
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Leukämien,
Polycythämie |
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Urämie |
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| Biochemie |
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| Molekulargewicht: |
Die
mittlere Molekularmasse hängt vom Phänotyp ab und liegt zwischen
100'000 und 400'000 Dalton. |
| Halbwertszeit: |
die
Halbwertszeit von freiem Haptoglobin beträgt 3-4 Tage. |
| Biochemie: |
Haptoglobin
wird von den Hepatozyten synthetisiert. Strukturell ist es
verwandt mit den Immunglobulinen: es besteht je aus einem Paar
leichter (=alpha) und schwerer (=beta) Ketten. Die alpha-Kette
weist 3 Phänotypen auf: Hpa1F,
Hpa1S
und Hpa2.
Aufgrund des genetischen Polymorphismus lassen sich die
Phänotypen Hp1-1, Hp2-1 und Hp2-2 unterscheiden.
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| Pathobiochemie: |
Haptoglobin
bindet das bei intravasaler Hämolyse im Blut auftretende
Hämoglobin. Der Haptoglobin/Hämoglobin-Komplex wird durch
rezeptorspezifische Aufnahme in die Leberzellen mit einer
Halbwertszeit von 8 Minuten aus der Zirkulation entfernt. Durch
diesen Mechanismus wird die Hämoglobinurie mit entsprechendem
Eisenverlust vermindert. Da jedoch keine dem Abbau von Hämoglobin
entsprechende Steigerung der Synthese stattfindet, sinkt der
Haptoglobingehalt des Serums deutlich.
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| Klinik: |
Der
genetisch bedingte Haptoglobinmangel weist keine klinischen
Symptome auf. |
| Literatur |
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| 1. |
Wassel
J: Haptoglobin: Function and Polymorphism. Review. Clin Lab
2000; 46: 547 - 552
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Biorama
/ Analysenverzeichnis: 
Haptoglobin [Serum]