Das nephrotische Syndrom ist gekennzeichnet durch:

• eine Proteinurie von mehr als 3.5 g Protein/Tag
• Periphere Ödeme
• Hypalbuminämie/Hypoproteinämie (Albumin im Serum weniger als 30 g/L)
• Hyperlipidämie

Das nephrotische Syndrom ist ein Sammelbegriff und kann daher bei verschiedenen Erkrankungen des Glomerulums auftreten.

Das nephrotische Syndrom entsteht durch eine vermehrte Durchlässigkeit des Glomerulums für Proteine, wobei wegen seiner hohen Konzentration im Plasma das Albumin überwiegt. Dies führt zu einer Hypoproteinämie bzw. Hypalbuminämie. Kompensatorisch steigt wegen des erniedrigten onkotischen Druckes die Synthese der Lipoproteine (Apoprotein B), gleichzeitig nimmt der Abbau der VLDL (very low density lipoproteins) ab, was zu einer Hypertriglyzeridämie führt. 

Für das Auftreten der Ödeme wird einerseits der Austritt von Flüssigkeit in das Gewebe wegen des verminderten onkotischen Druck verantwortlich gemacht. Ursächlich beteiligt dürfte aber auch die auf der Niereninsuffizienz beruhende vermehrte Retention von Natrium beteiligt sein. 

Urinbefunde 
Im Vordergrund steht die Proteinurie, wobei der Proteinverlust definitionsgemäss grösser als 3.5 g/Tag (nach anderen Definitionen mehr als 3 g/Tag) betragen muss. Das Urinsediment enthält in der Regel nur relativ wenige zelluläre Elemente. Typisch sind bei einer starken Proteinurie Wachszylinder. Bei einer starken Hyperlipidämie können Fettkörnchenzellen auftreten. Es handelt sich um degenerierte Nierenepithelzellen mit Lipideinschlüssen (engl. oval fat bodies). 

Blut 
Charakteristisch sind eine Hypoproteinämie (weniger als 60 g Gesamtprotein/L) und eine Hypalbuminämie (weniger als 30 g Albumin/L). Je höher der Proteinverlust, desto häufiger tritt eine Hypertriglyzeridämie auf. 

Die Krankheiten, welche zu einem nephrotischen Syndrom führen können, lassen sich in 2 Gruppen aufteilen: erstens Krankheiten der Nieren und zweitens systemische Krankheiten, welche auch die Nieren befallen können.

A. Krankheiten der Nieren 

Dazu gehören

• Die minimal change disease
• Die membranöse Nephropathie
• Die fokal segmentale glomeruläre Sklerose

B. systemische Krankheiten mit Nierenbefall 

Dazu gehören 

• die diabetische Nephropathie
• die Amyloidose
• die HIV-assoziierte Nephropathie
• der systemische Lupus erythematosus
• die membranoproliferative Glomerulonephritis

21.11.2000 / hpk