Praeanalytik
Blutentnahme:	EDTA-Vollblut
	Blutentnahme morgens bei nüchternem Patienten bevorzugt.
Probe:	Bei 2-8°C während 7 Tagen stabil.  G-6-P-DH ist im Hämolysat nicht stabil, d.h. ein Einfrieren des Spezimens muss verhindert werden.
Administration
Synonyma:	G-6-P-DH, G-6-PDH
Kosten:	35 Taxpunkte / Tarifposition: 8260.00
Links:	-
Indikationen
	Unklare hämolytische Anämie
Analytik
Methode:	UV-Test mit Glucose-6-Phosphat als Substrat. Die pro Zeiteinheit gebildete Menge NADPH ist der G-6-P-DH Aktivität proportional und kann bei 340 nm gemessen werden.
Referenzbereich
	146 - 376 U/1012 Erythrozyten  : Erwachsene  Achtung: die Referenzbereiche sind methodenabhängig!
Umrechnung:	-
Diagnostik
Biologische Einflussgrössen:	Retikulozyten haben höhere G-6-P-DH Werte als reife Erythrozyten. Es wird deshalb nicht empfohlen, die Untersuchung im Anschluss an eine hämolytische Krise durchzuführen.
Erhöhte Werte:	-
Erniedrigte Werte:	Mangel an G-6-P-Dehydrogenase Kupfer- und Sulfationen hemmen die Enzymaktivität.
Biochemie
Molekulargewicht:	-
Biochemie:	Der Mangel an G-6-P-Dehydrogenase in den Erythrozyten wird X-chromosomal vererbt, wobei mehr als 70 genetische Varianten bekannt sind; 20 davon führen zu einer hämolytischen Anämie. Ein Enzymmangel kann bei gewissen Medikamenten (z.B. Primaquin) zu einer medikamenten-induzierten hämolytischen Anämie führen.
Pathobiochemie:	-
Klinik:	-
Literatur
	1. -

29.02.2000 / hpk